±ÙÀ°º´
±ÙÀ°º´À̶õ Á¡ÁøÀûÀÎ ±Ù·Â°¨¼Ò·Î ÀÎÇÑ º¸Çà´É·ÂÀÇ »ó½Ç°ú È£Èí ±Ù·ÂÀÇ ¾àÈ, ½ÉÀå ±â´ÉÀÇ ¾àÈ µîÀ» Ư¡À¸·Î ÇÏ´Â Áúȯ±ºÀÌ´Ù. ÀÓ»ó ¾ç»ó¿¡ µû¶ó ¼±Ãµ¼º ±ÙÀ°ÅðÇàÀ§Ãà(congenital muscular dystrophy), µÎ½Ã¿£´À ±ÙÀ°ÅðÇàÀ§Ãà(Duchenne muscular dystrophy), º£Ä¿ ±ÙÀ°ÅðÇàÀ§Ãà(Becker muscular dystrophy), »çÁö¿¬°á±ÙÀ°ÅðÇàÀ§Ãà(Limb Girdle muscular dystrophy), ¾ó±¼¾î±úÀ§ÆȱÙÀ°ÅðÇàÀ§Ãà(Facioscapulohumeral muscular dystrophy), ±ÙÀ°±äÀåÅðÇàÀ§Ãà(Myotonic dystrophy) µîÀ¸·Î ±¸ºÐµÈ´Ù. ¿°»öü µ¹¿¬º¯ÀÌ·Î ÀÎÇØ ±Ù¼¼Æ÷¸·À» ±¸¼ºÇÏ´Â µð½ºÆ®·ÎÇÉ(dystrophin), µð½ºÆ®·ÎÇÉ ¿¬°ü ±Û¶óÀÌÄÚÇÁ·ÎÅ×ÀÎ(dystrophin associated glycoprotein), ¸Þ·Î½Å(merosin) µîÀÇ ´Ü¹éÁúÀÌ »ý¼ºµÇÁö ¾Ê¾Æ Áö¼ÓÀûÀÎ ±ÙÀ°ÀÇ ¼Õ½ÇÀÌ ¹ß»ýÇÑ´Ù. Á¡Â÷ÀûÀ¸·Î ¾àÇØÁö´Â ±Ù·ÂÀÌ Æ¯Â¡ÀûÀÎ Áõ»óÀÌ´Ù. ¿µ¾ÆÀÇ °æ¿ì ±ÙÀ°±äÀåÀúÇÏ, ¿îµ¿±â´É ¹ß´ÞÁö¿¬, º¸ÇàÀÌ»ó ¹× È£Èí°ï¶õ, ¿¬ÇÏ°ï¶õ µîÀÌ µ¿¹ÝµÇ±âµµ ÇÑ´Ù. û¼Ò³â±â ÀÌÈÄ¿¡ ¹ßº´ÇÏ´Â °æ¿ì ±Ù·Â, ±ÙÁö±¸·ÂÀÌ Á¡Â÷ ¾àȵǾî Àß ³Ñ¾îÁö°í, °è´ÜÀ» ¿À¸£±â Èûµé¾îÁö°í, ±Ù°æ·Ã, ±ÙÀ§Ãà µîÀÌ ¹ß»ýÇÒ ¼ö ÀÖ´Ù. ÀÌ¿Ü¿¡µµ Á¾¾Æ¸®±ÙÀ°ÀÇ °¡¼ººñ´ë(±ÙÀ°ÀÌ Ä¿Áø °Íó·³ º¸ÀÌÁö¸¸ ½ÇÁ¦·Î´Â ±ÙÀ°ÀÌ ¹ß´ÞÇÑ °ÍÀÌ ¾Æ´Ï¶ó ±ÙÀ° ´ë½Å Áö¹æÀ̳ª °áÇÕÁ¶Á÷ÀÌ ¹¶ÃÄ ÀÖ´Â »óÅÂ), °üÀý±¸Ãà(°üÀý ÁÖÀ§ÀÇ ±ÙÀ°À̳ª °ÇÀÌ ¼öÃàµÇ¾î °üÀýÀÌ ±ÁÇôÁø »óÅ·Π¿òÁ÷ÀÓÀÌ ÀÚÀ¯·ÓÁö ¾ÊÀº »óÅÂ), ôÃßÃø¸¸, ¾È°ËÇϼö(´«À» ¶ß°Ô ÇØÁÖ´Â ±ÙÀ°ÀÌ ¾àÇØÁ® ´«À» Àß ¶ßÁö ¸øÇÏ´Â Áõ¼¼) µîÀÌ µ¿¹ÝµÇ±âµµ ÇÑ´Ù. ÀÓ»ó °æ°ú¿Í ½Åü°ËÁø, Ç÷¾×°Ë»ç, ±ÙÀ°Á¶Á÷»ý°ËÀ» ÅëÇÑ º´¸®°Ë»ç, ±ÙÀüµµ°Ë»ç, À¯ÀüÀÚ°Ë»ç µîÀ» ÅëÇØ Á¾ÇÕÀûÀ¸·Î Áø´ÜÇÑ´Ù. °Ë»ç´Â Ç÷¾×, À¯ÀüÀÚ, ±ÙÀüµµ, ±ÙÀ°Á¶Á÷»ý°Ë, Æó±â´É, ½ÉÀüµµ, ¾È°ú°Ë»ç µîÀ¸·Î È®ÀÎÇÑ´Ù. ¹ßº´ ÀÌÈÄ Á¡Â÷ ±ÙÀ§¾à, ½É±â´É, È£Èí±â´É µîÀÌ ¾àȵǴ ÁøÇ༺ ÁúȯÀÌÁö¸¸ ÃÖ¼±ÀÇ ±â´ÉÀ» ¿À·¡ À¯ÁöÇϱâ À§ÇØ ÀçÈ°Ä¡·á¸¦ ½ÃÇàÇϸç, È£ÈíºÎÀü ¹ß»ý ½Ã ÀΰøÈ£Èí±â¸¦ ÀÌ¿ëÇÏ¿© »ýÁ¸±â°£À» ¿¬Àå½Ãų ¼ö ÀÖ´Ù. ÀçÈ°Ä¡·áÀÇ °æ¿ì °úµµÇÑ ¿îµ¿À¸·Î ÀÎÇØ ±ÙÀ°¼Õ»óÀ» ÃËÁøÇÒ ¼ö ÀÖ¾î ÀûÀýÇÑ ¿îµ¿°µµ´Â Àü¹®ÀÇ¿Í »óÀÇ ÈÄ °áÁ¤ÇÏ´Â °ÍÀÌ ¹Ù¶÷Á÷ÇÏ´Ù. ÇÕº´ÁõÀÌ µ¿¹ÝµÈ °æ¿ì, ÇÕº´ÁõÀ» Ä¡·áÇÏ´Â ¾à¹°Ä¡·á, º¸Á¶±â»ç¿ë, ¼ö¼ú µîÀ» ½ÃÇàÇÑ´Ù. °æ°ú¡¤ÇÕº´Áõ ±ÙÀ°º´ÀÇ À¯Çü¿¡ µû¶ó ´Ü¼øÇÑ ±Ù·ÂÀúÇϺÎÅÍ, ±Ù·ÂÀúÇÏ°¡ ÁøÇàÇÏ¿© ôÁÖÃø¸¸ÁõÀÌ ¹ß»ýÇÏ°í º¸ÇàÀÌ ºÒ°¡´ÉÇØÁ® ÈÙü¾î¸¦ Ÿ¾ß ÇÏ´Â °æ¿ì±îÁö ´Ù¾çÇÑ ÀÓ»ó °æ°ú¸¦ º¸À̸ç, È£Èí±ÙÀ°, ½ÉÀå±ÙÀ°ÀÇ ¼Õ»óÀ¸·Î ÀÎÇØ È£Èí°ï¶õ, ½ÉºÎÀüÀ¸·Î »ç¸Á¿¡ À̸£±âµµ ÇÑ´Ù. ¿¹¹æ¹æ¹ý ±ÙÀ°±äÀåÅðÇàÀ§Ãà(±äÀ强 µð½ºÆ®·ÎÇÇ, Myotonic dystrophy) µîÀÇ ÁúȯÀº ¾ç¼öõÀÚ³ª À¶¸ð¸·À¶¸ð äÃë·Î »êÀüÁø´ÜÀÌ °¡´ÉÇÏ´Ù.
|